Альфа-кетоизокапроат натрия CAS:4502-00-5 Производитель Поставщик

Альфа-кетоизокапроат натрия — это метаболит лейцина, который, как известно, индуцирует секрецию инсулина β-клетками поджелудочной железы. Энтеральное введение α-кетоизокапроата улучшает состояние при эндотоксинемии. Образующиеся в результате его превращения кетоновые тела могут служить источником энергии. Накопление α-кетоизокапроновой кислоты характерно для кетоацидурии с разветвленной цепью, которая вызвана отсутствием активности L-2-кетокислотной дегидрогеназы разветвленной цепи. α-Кетоизокапроновая кислота вызывает диссоциацию в реакции окислительного фосфорилирования и действует как метаболический ингибитор α-кетоглутаратдегидрогеназы. Таким образом, это приводит к нарушению митохондриального гомеостаза, наблюдаемому при кетоацидурии с разветвленной цепью.