Альфа-кетоизокапроат натрия CAS: 4502-00-5 Производитель Поставщик

Альфа-кетоизокапроат натрия представляет собой метаболит лейцина, который, как известно, индуцирует секрецию инсулина β-клетками поджелудочной железы.Установлено, что энтеральное введение α-кетоизокапроата улучшает эндотоксемическое состояние.Образующиеся кетоновые тела, полученные в результате его конверсии, могут служить источником энергии.Накопление α-кетоизокапроновой кислоты характеризуется разветвленной кетоацидурией, которая обусловлена ​​отсутствием активности дегидрогеназы L-2-кетокислот с разветвленной цепью.α-Кетоизокапроновая кислота вызывает диссоциацию в реакции окислительного фосфорилирования и действует как метаболический ингибитор α-кетоглутаратдегидрогеназы.Таким образом, приводит к дефекту митохондриального гомеостаза, наблюдаемому при кетоацидурии с разветвленной цепью.